近日，北京协和医院风湿免疫科李梦涛主任、王迁副主任团队联合全国多家中心，在国际皮肤病学领域权威期刊Journal of the American Academy of Dermatology发表了基于中国特发性炎性肌病前瞻性注册队列（PROMIS队列）的最新研究成果。研究系统分析了4534例我国特发性炎性肌病患者的长期转归，首次揭示该病在不同病程阶段的主要不良结局模式变化，阐明了不同肌炎特异性抗体表征的临床亚型存在显著的预后差异，为该病的风险评估、随访监测及个体化管理策略提供了新证据，也为国际疾病分类和临床管理指南的优化提供了重要参考。

特发性炎性肌病（IIM）是一组病情复杂多样、异质性极大的系统性自身免疫病，主要包括皮肌炎（DM）、多发性肌炎（PM）、抗合成酶综合征（ASS）及免疫介导坏死性肌病（IMNM）等不同亚型。患者除肌肉炎症外，常伴皮疹、关节炎、间质性肺病及心脏受累等多系统表现。尽管近年来诊疗水平有所提高，但该病总体预后仍不理想。

本研究是迄今发表的国内最大规模、随访时间最长的IIM前瞻性研究，也是全球首个在不同病程阶段对IIM多亚型进行全景式预后分析的大样本研究。研究依托国家风湿病数据中心（CRDC）平台建立的特发性炎性肌病的前瞻性队列，覆盖了全国32个省、自治区和直辖市的198家医疗中心，共纳入4534例患者（其中DM 占64.0%，PM 13.1%，ASS 20.4%，IMNM 2.5%）。

研究量化了IIM患者在全国范围内的长期转归情况和风险水平。数据显示，IIM患者10年累积生存率为80.5%，其中ASS预后最佳，DM最差。

研究首次系统揭示了IIM患者在不同病程阶段的不良结局模式迁移规律。早期（发病3年内）间质性肺病与感染相关风险较高，中晚期则以恶性肿瘤和心血管事件为主。不同肌炎特异性抗体表现出特征性预后差异，抗MDA5阳性患者早期风险最高，抗TIF1γ阳性患者中后期风险升高，抗合成酶抗体阳性者总体转归较好。男性、低淋巴细胞计数、高铁蛋白、抗MDA5、抗TIF1γ、抗Ro52阳性为不良预后因素，抗Jo-1阳性与较好生存相关，提示基于抗体分型可优化随访与干预策略。

研究获得国家重点研发计划、中央高水平医院临床科研专项等的支持。北京协和医院风湿免疫科主任李梦涛、副主任王迁为文章共同通讯作者，于琛主治医师、吴婵媛主任医师、靳尚宜主治医师为共同第一作者。

文图 / 风湿免疫科

编辑 / 傅谭娉 陈恔