自身免疫性大疱病是一种死亡率较高的自身免疫性皮肤病，其重症患者会出现全身皮肤黏膜受损并伴有多种并发症。凭借规范化治疗体系与个体化治疗方案，北京协和医院皮肤科病房在近五年内成功救治重症自身免疫性大疱病患者200余例，大大降低了病患死亡率。同时成功尝试联合丙种球蛋白、血浆置换、生物试剂等非传统治疗手段，无论在临床经验还是科研成果方面在国内均属领先地位。

    建立了规范化的治疗体系

    自身免疫性大疱病是一种危害性极大的难治性、复发性自身免疫性皮肤病，患者全身会出现红斑、水疱、大疱、糜烂等皮肤及粘膜病变，其发病机理源自以自身皮肤组织成分为靶抗原的自身免疫反应。目前治疗本病的常规治疗方法也是最有效的治疗方法仍为长期系统应用大剂量糖皮质激素，多数患者联合使用免疫抑制剂。长期大剂量使用激素及免疫抑制剂控制病情的同时，也带来发生类固醇性糖尿病、感染、消化道溃疡等并发症的风险，患者长期处于免疫抑制状态，一旦出现感染等并发症通常发展迅猛甚至危及生命；而在激素减量过程中如有减量过快、应激的情况都可能导致病情反弹，出现较初发病情更为严重的皮肤剥脱。
    在皮肤科晋红中主任的带领下，我院皮肤科总结多年病房收治重症疱病患者的治疗经验，根据以上疱病治疗的难点建立了一套严谨科学的规范化的治疗体系，包括根据患者的个体情况确定激素起始剂量、控制剂量、减量速度、最小维持量、免疫抑制剂的选择、是否应用非常规疗法、预防监测并发症的发生等。五年来我院皮肤科病房严格按照规范化治疗体系治疗近200例疱病患者，除3例特殊病例外全部治愈出院，大大降低了重症疱病的死亡率。

    治疗个体化、多种创新的治疗方法

    我院皮肤科病房近五年收治的重症自身免疫性大疱疮患者多数为外院治疗无效来我院求医，大部分为难治性复发性病例，皮损受累面积大，病情危重合并创面多重耐药菌感染。病房收治的一些重症疱病的患者对激素治疗抵抗或存在有激素加量顾虑，这种情况下使用常规治疗方法往往无法取得满意的疗效。
    近年来，随着疱病发病机制研究的逐渐深入，我院皮肤科病房对常规疗法不适用的重症大疱病患者采用了多种个体化、创新性的治疗手段，并取得了满意疗效。
    第一种创新疗法是对存在激素加量顾虑、或激素加至较大剂量（1.5-2mg/kg/d），仍每天有较多新发水疱的患者，联合使用丙球20g-40g/d治疗5-7天。一位87岁的老年大疱性类天疱疮患者，因年轻时当过矿工患有矽肺，肺间质纤维化明显，如果在大剂量激素及免疫抑制剂治疗过程中出现肺部感染则很难救治，在这种情况下病房没有按常规疗法将激素一直加量到最大控制剂量，而是选择使用了中等剂量激素联合丙球的治疗，在积极治疗严密监测了1个月之后，患者的水疱全部消退，没有出现激素副作用顺利出院。丙种球蛋白在免疫调节和预防感染中起着重要作用，近年来逐渐被应用于有以上适应症的疱病患者。
    第二种创新的治疗手段是糖皮质激素联合血浆置换，主要针对病情严重，皮损面积过大，糖皮质激素及免疫抑制剂联合治疗无效，且血中天疱疮抗体滴度居高不下的患者。皮肤科与我院肾内科血透中心合作，成功治疗了6例全身受累面积超过70%的重症天疱疮患者，患者一般情况均差，合并感染，对激素治疗抵抗，血中抗体滴度非常高，在2-3次的血浆置换治疗后，所有患者抗体滴度降低到1：320以下，皮肤糜烂渗出明显缓解。血浆置换是一种相对比较安全的治疗方法, 但也可能出现各种严重并发症, 需严格选择适应症。
    第三种创新疗法为糖皮质激素联合生物制剂，主要针对常规疗法无效的复发性难治性病例。近年来新的药品研发为重症自身免疫性大疱病治疗提供了新选择，我院皮肤科针对以上适应症的患者试用了美罗华、益赛普治疗，均取得了满意的疗效，在重症疱病治疗领域取得了突破性的进展。

    多科协作救治危重患者

    重症自身免疫性大疱病治疗存在风险，在长期大剂量激素及免疫抑制剂的作用下，机体敏感而脆弱，对普通人而言无害的病原体，如果感染了治疗中的疱病患者，情况往往非常严重，甚至危及生命。大剂量激素及免疫抑制剂治疗中的患者最常见也是最危险的并发症就是感染，从无症状的口腔念珠菌感染、肺部感染、败血症到感染性休克，都有可能出现。除此之外，顽固性高血糖、胃溃疡消化道出血、心力衰竭等严重并发症也可能出现。内科、MICU、呼吸科、感染科、内分泌科、肾内科等科室的全力支持是皮肤科及全院其它科室收治重症病人的坚强后盾，也成为危重病患的生命保障。

    注重医疗科研

    皮肤科大疱病专业组通过长期大量地研究，总结自身免疫性大疱病的发病机理，发表学术论著30余篇（含SCI论文10余篇），获得包括国家自然科学基金、教育部新世纪优秀人才基金、北京市自然基金在内的多项基金支持，累计课题经费318万元。