你能想象吗？一种肌瘤会从子宫出发，钻入血管，如同藤蔓顺着血流一路向上，跨越盆腔、腹腔，最后“爬”进心脏……这并非影视虚构，而是一种真实存在的罕见疾病——延伸至右心的静脉内平滑肌瘤病。这样的一种肌瘤，可能阻塞心脏的出入口，导致患者出现心慌、气短、晕厥，甚至猝死。北京协和医院深耕此病二十余年，积累了数百例诊疗经验。今天，就让我们走进这场生命通道的保卫战，看一看医护团队如何制定周全的“作战计划”，守护患者闯过手术前后的重重难关。

1什么是静脉内平滑肌瘤病？

简单来说，这种病是良性肌瘤的“越界行为”。它起源于子宫，但“不甘于”待在原地，而是钻入子宫周围的静脉血管，并顺着血流向上蔓延。如果没有及时诊治，最严重的情况下，肌瘤可能从盆腔出发，一路向上，经过宫旁静脉、髂静脉、下腔静脉，到达右心房/右心室，最后进入肺动脉，阻塞心脏的“出入口”，导致患者出现心慌、气短、晕厥，甚至猝死。由于症状与普通心脏病、妇科病相似，容易误诊漏诊，许多患者往往辗转多地、历经数月才得以确诊。肌瘤的治疗更是一场需要多学科精兵强将精密配合的“攻坚战”。

2术前：为“总攻”铺平道路

由于肌瘤“占领”了从盆腔到心脏的要道，手术难度极大。术前的精心准备至关重要。

1.“静养”是铁的纪律：术前需静养，避免剧烈活动。因为肌瘤在心腔内可能像“栓子”一样随体位变化或腹压变化而移动，剧烈活动可能导致肌瘤在心腔内嵌顿梗阻。因此，患者需保持大便通畅，避免用力咳嗽。

2.全身“侦察”，摸清敌情：为了完整切除这条“藤蔓”，医生需要借助超声、增强CT、磁共振等先进“侦察工具”，精确绘制出肌瘤从源头到终点的完整地图。这个过程涉及心外科、妇科、血管外科、影像科等多个科室，需要患者和家属的耐心与配合。

3.定制化的“战前准备”：北京协和医院根据肌瘤的范围，制定了精细的术前准备方案：

   保护输尿管：由于盆腔手术可能伤及输尿管，术前会预先放置一根特殊的管子——D-J管，作为“路标”，起到保护输尿管的作用。放置后可能会有腰痛、血尿等不适，医护人员会进行专业的镇痛护理。

   清洁“战场”：根据手术范围，采取从清淡饮食到药物灌肠等不同级别的肠道准备，为手术操作创造良好的条件。

  妇科准备：做好会阴部位的清洁护理。

4.心理支持，为患者保驾护航：面对罕见、复杂的疾病和巨大的手术，患者普遍存在焦虑、抑郁。医疗团队会通过多学科会诊、展示成功病例、详细解答患者术后生活等疑惑，给予患者强大的信心支持。

3.手术：多兵种联合作战

手术是唯一可能根治的方法，目标是一次性完整切除从心脏、大血管到子宫中的所有肌瘤。这是一场典型的“多兵种协同作战”：

   心外科医生主攻心脏和大血管内的高难度部分；

    妇科医生“端掉”子宫和盆腔内的肌瘤“老巢”；

   血管外科、泌尿外科、麻醉科、手术室、重症医学科等团队全程提供关键支持。

4术后：在“雷区”中守护生命

手术成功只是康复的第一步，术后恢复期也遍布挑战，需要无微不至的“排雷”式护理。

1.生命体征监护：心脏是“发动机”，术后需严密监测心率、血压、血氧，严防恶性心律失常、低心排等心脏并发症。

2.呼吸是“第一关”：开胸术后，患者需呼吸机辅助。尽早安全脱机，恢复自主呼吸，学会有效咳嗽，保护伤口，是预防肺部感染的关键。

3. 警惕“无声的警报”：手术创面大，术后引流管多。护士会像哨兵一样，时刻观察引流液的颜色和量，警惕致命性出血的发生。

4. 全身管路与营养：身上管路多，需妥善固定、标识清晰。术后营养支持至关重要，从静脉营养逐步过渡到经口进食，为身体修复提供“燃料”。

5. 早期活动与抗凝：在疼痛可耐受时，鼓励尽早床上活动和下床，可预防血栓、促进恢复。同时，为防止血管手术部位形成血栓，术后常需使用抗凝药物。

5出院：持久战的“下半场”

战胜了手术，并不意味着战役结束。居家康复和长期随访，是防止肌瘤“卷土重来”的关键。

1.“断其粮草”，给予抗雌激素治疗：该肌瘤生长依赖雌激素。手术中通常需要切除双侧卵巢，卵巢切除后可能出现更年期症状，如烦躁、潮热、多汗等，可服用莉夫敏等缓解症状，更需要家属的心理支持。对于年轻有生育需求的患者，如果保留卵巢，需定期复查，警惕复发，需要应用抗雌激素药物进行治疗。这是治疗的重要一环，必须遵医嘱坚持。

2.定期“侦察”不能停：术后复发率约为30%。因此，必须严格执行随访计划：术后第3、6、12个月，之后每年一次，通过超声、CT等检查监控病情。

3. 生活调整：

   3个月内：避免劳累，适度活动。

   饮食：避免食用含雌激素的保健品（如蜂王浆、雪蛤等）及不明成分的补品。

   性生活：子宫切除术后3个月，伤口愈合后可以恢复，但需注意动作轻柔，必要时使用润滑剂。卵巢切除后可能出现更年期症状，可及时就医缓解。

6总结

攻克延伸至右心的静脉内平滑肌瘤病，既是对医疗技术的考验，也是多学科团队协作与人文关怀的集中展现。从术前如履薄冰的观察，到术中惊心动魄的协作，再到术后精细入微的护理，以及贯穿全程的心理支持和术后长期的随访管理，每一步都凝聚着医护人员的智慧与汗水。对患者与家属而言，认清疾病、积极配合诊疗、坚定治疗信心，是赢得这场生命保卫战不可或缺的重要支撑。

参考文献

1. 温榆林，马国涛，苗齐.静脉内平滑肌瘤病的诊疗现状[J].中华外科杂志，2023，61（12）：1051-1057

2． 马国涛，苗齐刘兴荣等． 右侧心腔受累的静脉内平滑肌瘤病的外科治疗策略[J].中国医学科学院学报，2016，38（4）：438-443

3.  赵大春，田 庄，梁智勇，刘彤华等. 静脉内平滑肌瘤病的临床病理[J]. 协和医学杂志，2012，3( 1) :51－55

文字/王小翠  张远波

审核/马国涛

编辑/干玎竹 陈恔

主编/段文利

监制/吴沛新