2025年8月初，45岁的王女士感到越来越乏力，面色和眼睛发黄，尿色加深如酱油！她来到北京协和医院血液内科门诊就诊，血常规检查提示血红蛋白仅剩42g/L（正常女性＞110g/L），血生化检查提示总胆红素和间接胆红素显著增高——正是这些红细胞破坏后产生的过多的胆红素让王女士“发黄”。医生通过“抗人球蛋白试验（Coombs试验）”锁定真凶——自身免疫性溶血性贫血（AIHA）：她的免疫系统“叛变”，开始攻击自己的红细胞！8月18日是中国贫血日，今天，北京协和医院血液内科医生就带您一文了解AIHA的诊治方法——

自身免疫性溶血性贫血：凶恶的“红细胞杀手”  

当免疫系统将红细胞误认为“外敌”并持续攻击，便会导致溶血性贫血，该病年发病率约为每10万人中1~3人。其凶险之处在于，可能会引发：

-急性重症溶血：红细胞在脾脏和肝脏内被破坏，血红蛋白快速下降至重度贫血，心脏、大脑等脏器缺血缺氧、功能障碍，甚至出现休克危及生命。  

-隐匿性慢性溶血：长期溶血导致患者乏力、活动力下降，脾脏逐渐增大，形成胆囊结石引起急性胆囊炎发作。

-感染高风险：长期采用糖皮质激素等免疫抑制剂治疗，造成患者免疫功能低下，很容易发生感染。

如何诊断免疫性溶血？

患者警示信号：疲劳、黄疸、深色尿+血常规提示贫血+网织红细胞升高，可能是发生了溶血！可通过以下方法诊断：

1、血液检测：溶血指标（网织红细胞、外周血涂片、胆红素、乳酸脱氢酶、结合珠蛋白）+ Coombs试验 + 冷凝集素筛查。  

2、精准分型：温抗体型/冷抗体型/混合型——决定治疗方案。  

3、病因溯源：排查淋巴瘤、结缔组织病（如红斑狼疮、抗磷脂综合征）、感染（如支原体）、药物、免疫缺陷病等继发病因。

治疗：从激素困境到靶向“破局”  

王女士入院后，接受了大剂量糖皮质激素、静脉丙种球蛋白输注治疗。重度贫血急需输血，但由于自身抗体干扰导致“配不上血”，输血科细致地鉴定患者抗体类型，采用最小不相容同型血输血支持，在一场重症抢救“闪电战”后，成功逆转了急性溶血危象。

传统治疗中，糖皮质激素虽是AIHA一线用药，但50%患者依赖较大剂量维持，可能导致感染、骨质疏松等风险，20%患者属于难治/复发型，陷入僵局。

北京协和医院团队现已探索多种创新方案破解复发难治患者困局：

-利妥昔单抗+硼替佐米（我院首创方案）：清除致病B细胞和浆细胞，有效率超80%。  

-靶向药临床研究：西罗莫司（mTOR抑制剂）、泽布替尼（BTK抑制剂）、林普利塞（PI3Kδ抑制剂）、补体抑制剂——为耐药患者开启新希望。

-参与国际及国内AIHA多中心药物临床试验：开展小分子BTK抑制剂Rilzabrutinib、Syk抑制剂Sovleplenib治疗AIHA的II/III 期临床研究。

北京协和医院血液内科开设了“贫血专病门诊”，以期为溶血性贫血患者实现精准诊断与个体化分层治疗，患者可通过北京协和医院App或微信小程序预约就诊。

文字/ 血液内科 陈苗  

图片/ 网络

编辑/ 洪成伟