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【世界帕金森日】你该知道的那些事
时间:2019.04.23
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来源:本站原创

4月11日是第22个世界帕金森日。帕金森病并不罕见,可见于从青少年到老年的各个年龄段,男性略多于女性。在65岁以上的人群中,患病率为1.7%。随着年龄的增长,这一比例逐渐增高。目前全球估计有帕金森病患者500万,随着人口老龄化的加剧,中国可能成为帕金森病人口的世界第一大国。如此众多的患病人口,为家庭和社会带来的负担是难以想象的。当前第一要务就是要提高公众对帕金森病的识别能力。

如何识别帕金森病?

帕金森病是由于黑质(位于脑干的富含黑色素细胞的核团)发生病变,无法正常分泌多巴胺而导致的。200年前,英国内科医生詹姆斯·帕金森在自己住所楼上观察到了几个邻居肢体抖动、走路姿势前倾、动作缓慢,这让他意识到了这种新的疾病。当年詹姆斯·帕金森医生观察到的主要运动症状仍是诊断帕金森病的门槛。其中动作缓慢是最关键的表现,患者可以感觉到刷牙、打鸡蛋、擀饺子皮等精细动作不灵活,走路时手臂不会自如摆动,写字变小,表情变得平淡等。很多患者会出现手的颤抖,术语称为震颤,但这并非是所有帕金森病患者必备的特点。

有些患者就仅有肢体的僵硬感,没有震颤,被称为非震颤型帕金森。随着病程的进展,患者逐渐会出现走路不稳,容易摔倒,最终不能独立行走,需要依靠轮椅或卧床。在没有发现左旋多巴之前,患者的症状发展迅速,极为痛苦。此外,帕金森病还具有很多非运动症状,包括嗅觉失灵、情绪低落、睡眠问题、智能减退、小便频急、顽固性便秘等。如果说帕金森病是一幅拼图,每个症状都是拼图的一小块,那么这幅拼图已经由几块变成了几十块。随着我们认识的不断深入,帕金森病的概念逐渐从一个单纯的神经科疾病,扩展为全身多个部位受到牵连的系统性疾病。

在前面提到的非运动症状中,有些是在帕金森病的运动症状出现之后发生的,例如智能减退。有些则早在帕金森病运动症状出现之前就表现出来,例如便秘、情绪低落、嗅觉失灵。有一种睡眠障碍表现为在睡梦中大喊大叫、拳打脚踢,仿佛做噩梦一般,可能打伤自己或同床的人,甚至于从床上掉下来。我们称之为快动眼期睡眠行为障碍,简称RBD,经常早于帕金森病数年甚至十余年发生。是当前非常重视的一种早期临床现象,认为是帕金森病的预警征象。

怎么预防帕金森病?

帕金森病发病是多因素的,目前认为是遗传和环境共同作用的结果。携带某些基因会导致帕金森病发病的高风险,有些环境因素(例如重金属、杀虫剂等职业暴露)会让本病更容易发生,还有些患者的发病与年龄的老化不无关系。

已知的环境致病因素提醒我们在职业和环境接触中,要尽可能避免或减少有害因素的暴露。此外,我们也发现了一些具有保护性的因素,例如体育锻炼、咖啡因等。太极、瑜伽、探戈等活动也被证实可以延缓帕金森病患者的病情进展。因此,健康的生活方式和体育锻炼看来仍然是普适的健康法则,对于帕金森病也不例外。

如何治疗帕金森病?

帕金森病是一个慢性病,多数患者的病程都在十年以上,需要终生治疗。由于症状缓慢加重,目前没有彻底治愈的办法,因此治疗的目标以改善患者生活质量为主。为此,治疗的办法也需要从多角度考虑,包括药物、手术、功能康复、心理、营养等,经常需要多学科的共同参与。

药物治疗目前是帕金森病患者的主要治疗手段,治疗的原理基于多巴胺学说。帕金森病患者由于具有产生多巴胺能力的神经细胞(也叫神经元)减少,导致脑内多巴胺的数量不足。神经元之间的沟通是通过细胞之间的联系结构(突触)完成的,突触之间的信息传递靠的是递质做敲门砖。如果没有敲门砖,门就打不开,信号就传递不过来,也就不能执行前一个神经元发出的指令。多巴胺就是这样的一种敲门砖。因此,治疗的方法包括:(1)补充制备多巴胺的原料(如左旋多巴类药物);(2)调节多巴胺发挥作用需要的受体(多巴胺受体激动剂类药物);(3)减少多巴胺分解以提高脑内浓度(一些酶抑制剂);(4)抗衡多巴胺减少导致脑内相对过多的神经递质(如对抗乙酰胆碱药物)等等。通常,这些方法能够使症状在相当长的时间里得到控制。但是,由于本病持续进展的特点,患者服药的次数、剂量、种类都逐渐增加,到一定阶段,就不再能达到理想的控制效果,且会出现药物相关的并发症。此时,有一部分患者可以考虑接受手术治疗。目前比较常用的方法是在大脑的相关病变部位放置一根微小的电极,俗称“脑起搏器(DBS)”。

与前面所讲的多巴胺理论不同,脑起搏器治疗是基于大脑神经网络理论。如前所述,每个神经元都有突触与附近的神经元相联络,如同家门前的小路,有些小事在局部就可以解决了。而我们的大脑有几百亿个神经元,要完成比较大的动作或任务则需要通过高速公路来实现,高速公路是结构不相邻、但功能相关的神经元之间的联络方式,通过它可以高效、准确地完成指令,这就是神经网络。通过立体定向设备,脑起搏器可以被精准地放置在神经网络中的关键部位,类似于交通枢纽,通过体外的控制装置对交通枢纽发放一定频率的刺激,从而让整个通路上的神经元兴奋以产生症状控制的作用。需要说明的是,这种起搏器的放置仍然是一种对症治疗的办法,不能够根治本病。但通过药物和手术的共同作用,的确能够延长帕金森病患者有质量的寿命。

来协和医院看帕金森病的N个理由

协和帕金森病MDT团队。后排左起:药剂科朱珠药师、物理医学科刘颖副教授、临床营养科刘燕萍副教授、神经科王含副教授、放射科陈钰副教授、耳鼻喉科王剑副教授

北京协和医院神经科于2015年组建了帕金森病的特色多科团队(PUMCH PD-MDT),包括神经科、神经外科、康复科、营养科、消化内科、耳鼻喉科、皮肤科、泌尿外科、病理科、心理医学科、放射科、核医学科、病理科、药剂科及基础所遗传室等15个科室参与。协和帕金森病MDT团队为病患者量身打造医疗管理模式,旨在个体化解决帕金森病患者的复杂问题,并希望未来能让更多的中国帕金森病患者受益。

1.以问题为导向开展帕金森病的多学科评估和处理

2.为帕金森病患者提供一站式诊疗方案和建议

为早期诊断的帕金森病患者提供治疗的MDT建议。为中晚期帕金森病患者提供MDT解决方案。

3.帮助帕金森病术前评估和决策

4.完善的心脏交感神经显像(MIBG)检查

要想达到临床确诊帕金森病的标准,还必须具备至少2个支持项。在MDS版诊断标准中,支持项包括2项必要的辅助检查:嗅觉检查和心脏交感神经显像(MIBG)。鉴于技术的原因,国内多数医疗中心没有开展。协和医院已开展了完善的MIBG检查,可以满足患者的需要。

5.MDT门诊时间和预约方法

MDT门诊时间为每周三下午2:00-3:30。患者在神经科帕金森病专病门诊就诊后,由医生为有必要进行MDT管理或有相关需求的患者开具PD-MDT申请,并在门诊四层“疑难病会诊中心”预约时间。


科普作者
王含
副主任医师 副教授
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