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NEJM-CME-青春期发育延迟
时间:2012.11.08
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青春期发育延迟

青春期发育延迟的定义是男孩开始睾丸发育或女孩开始乳房发育的年龄晚于人群平均开始发育年龄(通常男孩为14岁,女孩为13岁)的2-2.5个标准差。现有专家提倡将定义中人群的平均青春期开始时间下调,或者是在特定的国家或种族中的平均青春期开始时间下调。阴毛的发育没有包含在定义中。

青春期发育延迟通常表现为正常青春期发育时限变化的一个极端情况,也就被称为体质性青春期发育延迟(CDGP)的一种发育模式。在一个大规模人群中,在青春期发育延迟的青少年中,大约65%的男孩和30%的女孩有CDGP,但实际比例可能更高。

CDGP的鉴别诊断可分为三类:

1、 高促性腺激素性性腺发育不全(特点是缺乏性腺的负反馈所导致的卵泡刺激素和黄体生成素过多);

2、 永久性的低促性腺激素性性腺发育不全(特点是下丘脑或垂体功能不全所导致的卵泡刺激素和黄体生成素过低);

3、 一过性的低促性腺激素性性腺发育不全(功能性的低促性腺激素性性腺发育不全),其特点是继发于某些因素的HPG轴的成熟延迟。

CDGP的原因还不清楚,但是须有遗传基础。据估计50-70%CDGP的患者有青春期发育延迟的家族史。CDGP的遗传性是不确定的,但是通常来说与常染色体显性遗传是一致的。

一线的评估

l         排除潜在的其他功能障碍

l         家族史

l         体格检查

l         测骨龄

l         激素测定和脑部成像

二线的评估

l         基础促性腺激素水平

l         GnRH或者是GnRH受体激动剂

l         抑制因子B的基础水平

l         生长激素刺激试验

治疗

一:CDGP患者的治疗

CDGP的治疗方法包括期待性的观察或低剂量的雄激素(男孩)或雌激素(女孩)。

二:永久性的性腺发育不全

对于促性腺激素水平低下性的性腺功能减退的女孩来说,雌激素需要与孕酮同时使用来维持子宫内膜的周期性脱落。

有待解决的问题

Ø         青春期发育延迟的青少年心理障碍是否会产生长期的后遗症,性激素补充疗法对这些结局的影响?

Ø         成人骨骼是否会受到青春期发育延迟的不利影响,并且这是否足以作为一个理由来开始性激素补充治疗。

Ø         在许多情况下,CDGP和单纯性的低促性腺激素性性腺发育不全的区分仍很困难,抑制因子B或其他标志物在区分二者方面的作用需要进一步的评价。

Ø         需要进行随机性的试验来比较不同的雌激素配方,不同的使用方法和药物来确定对于青春期发育延迟的女孩来说,最好的治疗方法。

Ø         需要研究导致CDGP的基因,这些基因也或许也可以说明调节青春期开始时间的因素。