原发性胆汁性肝硬化的主要病变是肝内小胆管的非化脓性炎症和梗阻。自身免疫性致病因子对胆管上皮细胞的损伤导致胆管结构逐渐破坏而消失，进而引起胆汁淤积，最终出现肝硬化和肝功能衰竭。患者可出现免疫球蛋白增高（IgM增高尤为显著），以及线粒体抗体、抗核抗体等自身抗体阳性。我院对原发性胆汁性肝硬化的诊断和治疗进行了长期的前瞻性研究,处于国内外的领先水平。北京协和医院风湿免疫科长期设立原发性胆汁性肝硬化门诊，为患者提供规范化诊治。