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特发性生长激素缺乏症的临床研究
时间:2010.09.01 字体:

1991年国家级科学技术进步三等奖
主要完成人:史轶繁、邓洁英、鲍秀兰、高淑敏、刘蓉
主要完成单位:中国医学科学院北京协和医院

    成果简介: 
   
特发性生长激素缺乏症(IGHD)是儿童及青少年生长发育缓慢,身材矮小的常见原因。北京协和医院自1979年始对IGHD进行了较全面的系统和临床研究,取得了以下成果。 
    一、 总结该院确诊的268例IGHD患者的临床表现,证实其具有(1)无其他脏器异常表现,致使就诊年龄较晚。(2)身材矮小严重。(3)2/3有异常生产史或新生儿窒息史等特点。并在国际上首次绘制了未治疗IGHD男性患者的身高和体重曲线图,提出动态观察儿童及青少年的身高应是保健教育的重要内容之一。
    二、 建立了整套检出IGHD的实验诊断方法。包括:(1)国内率先建立血清人生长激素(hGH)的放免测定方法,提出血清hGH的基础值和空复值测定均不能用于IGHD的诊断。(2)在我国建立了配套兴奋hGH分泌的筛选及确诊试验方法,包括:运动试验、左旋多巴实验、胰岛素低血糖试验、精氨酸试验、胰高血糖素试验及小剂量可乐宁试验。认为胰岛素低血糖试验配合左旋多巴实验或可乐宁试验是确诊IGHD最满意的方法。(3)设计生长激素释放激(GHRH)兴奋试验。证明2/3 IGHD患者的病因是下丘脑GHRH缺乏,提出5天试验结果已能可靠地诊断本病。(4)国内首次建立血清生长介素(SMC)的放免测定法,获得了世界上第二大系列各年龄组的正常值,确定了各种矮小患者的病理值。
    三、 经分析IGHD患者其他垂体激素的分泌和储备功能,发现2/3 IGHD患者垂体黄体生成素细胞储备功能低下,成年IGHD患者92.9%性腺功能低下,57.1%甲状腺功能低下,42.9%肾上腺皮质功能低下。
    四、 与国外合作,在国内首次应用重组hGH(速迈个、健高灵)行替代治疗,获得生长速度为9.2—11.1cm/年的治疗。用较大剂量GHRH1—44治疗下丘脑性IGHD,获得了目前国际上最好的疗效,积累了用上述药物的经验。
    五、 经103753名初中及小学学生的普查,首次取得了至今国内外最大组的IGHD发病率同时建立一套整套的普查方法。
    应用推广:
   
该课题已完成论文22篇,其中18篇已发表。该研究已取得系统性成果,有很强的实用价值,居国内领先地位,部分内容达到国际先进水平,已在国际即国内学术会议介绍本成果经验。