Menu
您现在的位置: 首页 > 新闻 > 重大新闻
为6月龄宝宝心脏“打补丁”!协和多学科携手诊治婴幼儿重症先心病
时间:2020.12.11 点击数: 字体: 发布来源:本站原创 作者:干玎竹

患儿小雨(化名)虽然只有6个月大,却是一位“老病人”了,一生下来就因为严重的肺部感染而住院,一个月内辗转了国内4家大型三甲医院。小雨来协和后被诊断为:先天性心脏病,房间隔缺损,动脉导管未闭,肺动脉高压,右心增大,右室肥厚,左房增大,贫血,经北京协和医院心内科荆志成主任接诊后收治入院。




体弱多病的小雨心脏上有“漏洞”




荆志成主任介绍,正常人的肺动脉压力不到体循环动脉压力的五分之一(15mmHg左右),肺动脉平均压超过25mmHg时,称为肺动脉高压。造成肺动脉高压的原因很多,涉及心脏、血液、消化、免疫、遗传等多个学科。小雨一出生就出现败血症,生后一个月内反复出现上呼吸道感染、肺炎,很可能都是由先心病导致的肺动脉高压状态引起的。




接诊患儿后,荆主任立即给予他达拉非和安立生坦等药物联合对症治疗,并将小雨收治到北京协和医院儿科ICU进行抗感染治疗。




肺动脉高压的发展过程是逐步加重的。低龄先心病患儿往往处于第一阶段,此时若能及时手术治疗阻断心内异常分流,患儿的肺动脉高压很可能会下降,患儿远期的生活质量与预后都能得到改善。如果没有及时改善心内分流,长时间异常的血流动力学会加重肺血管的病理性损伤,导致肺血管阻力上升。这时候即使再进行手术修补,部分患者也未必能够收获满意的治疗效果。很多没有得到及时治疗的先心病患儿,病情会进一步恶化,出现紫绀、活动后气急等心衰症状。到了这个阶段,患儿往往失去了手术治疗的机会。




荆主任解释,“肺动脉高压的不同阶段没有明显的分界。像小雨这种先心病早期就出现肺动脉压力升高的患儿,病情发展更为迅速、凶险,因此需要依据每个孩子的具体情况给出个体化的治疗方案。”


▲小雨的病情牵动着协和人的心。




为了最大程度保护小雨的肺动脉血管,让小雨获得一个健康的身体,荆志成主任和儿科宋红梅主任联合会诊后决定:定期复查心脏超声,在感染控制后尽早为患儿进行封堵手术。




对大多数医院而言,为合并肺动脉高压的6月龄患儿开展先心病手术都是少见的,风险极大。小雨的疾病又有自身独特的复杂性。像小雨这样合并房间隔缺损、动脉导管未闭和肺动脉高压的患儿本身就非常罕见。协和医院心内科蒋鑫副主任医师介绍,“患儿心脏存在多个缺损。但多数孩子即使有多个缺损,也不会这么早引起这么高的肺动脉压力。所以我们判断,患儿的动脉导管未闭和他的肺动脉高压之间有一定的相关性,但不能完全解释。我们怀疑,患儿本身的肺动脉发育也可能存在一定问题。”




密切随访,抓住手术的最佳时机




经过规律监测,小雨的肺动脉高压仍逐月增高,对患儿血管的损害逐步加深,病魔留给医生们的时间并不宽裕。


▲多学科专家密切观察小雨的病情变化,为他制定个性化诊疗方案。




通过大量查阅相关文献,充分进行多学科讨论,荆志成主任团队为小雨拟定了个性化手术方案:先封堵“动脉导管未闭”的这条高压缺损,将“房间隔缺损”的这条低压缺损作为一个泄洪的“备用安全出口”,让患儿最大程度上安全、获益。




“药物治疗一段时间之后,荆主任通知我们,已和儿科、麻醉科协调好,周五做封堵手术,把心脏里的洞给补上。他告诉我,麻醉科黄宇光主任也非常重视,亲自协调精兵强将来实施麻醉。”小雨的妈妈回忆起那场关键的谈话,记忆犹新。




此前,小雨在外院检查中发现16号染色体长臂存在少量拷贝数缺失,外院遗传专家怀疑该基因缺损可能导致免疫缺陷性变异。这次,小雨入院前又感冒了,流涕、咳嗽近一个月还没有好。在积极为小雨进行抗感染治疗的同时,医生们也开始担心:这么脆弱的免疫系统能不能抗过手术的打击呢,术后发生感染的风险又有多高?




“对6月龄的婴儿而言,一次介入手术造成的身体应激,并不亚于一名成年女性生孩子。”北京协和医院儿科于仲勋医师是小雨的管床医师,小雨的每一项化验结果他都牢记于心。除了全力治疗小雨的呼吸道感染,他还积极邀请了儿科免疫专业组的专家们为小雨查房。儿科宋红梅主任带领专家团队详细评估、反复讨论,最后得出结论:小雨免疫缺陷疾病的证据不足,免疫系统可以耐受手术的风险。该诊断给术者和家属都吃了一颗“定心丸”。




心内科、儿科、麻醉科联手护航




经过积极治疗,经过心内科、儿科和麻醉科的全面评估,专家们决定在11月11日为小雨进行手术。这么小的患儿,这么多的基础病,这么差的身体条件,这注定是一场难度系数极高的手术。但为了患儿的健康,为了患儿的未来,协和人充分展示了自己的担当,没有半步退缩。




术前,心内科、儿科、麻醉科手术室再次进行了多科会诊,制定了详细完备的围手术期方案:如何保证气管插管安全,如何避免肺动脉高压危象,术前怎么麻醉,术中如何进行容量管理,如何保证介入封堵手术安全,如何保证气道管理安全,如何顺利拔管,万一术后拔不了管要如何处理等都准备了相应的预案。三方都保持着及时的信息沟通。


▲儿科管床医师于仲勋陪着小雨妈妈和小雨进入手术室等候区。




考虑到小雨只有六个月,又合并先心病、肺动脉高压,手术时情绪稳定、不哭闹尤为重要。在医院的精心安排下,妈妈抱着小雨进入手术等候区。在那里,熟悉的儿科医护人员亲切地抱过小雨,温柔地安抚,让他充满安全感地和母亲分离,顺利上台。随后,经验丰富的麻醉科刘红菊副主任医师通过静脉诱导,顺利地完成麻醉。在麻醉诱导及术中关键步骤,麻醉科黄宇光主任、申乐副主任都频繁地来看望小雨,在关键节点上予以支持。令患者家属尤其感动的是,北京协和医院张抒扬院长也在手术期间亲临导管室,对手术团队进行了指导,对如何保障小雨的安全进行了更全面的布置。


▲介入封堵术示意图,封堵伞会在需要封堵的地方打开。




小雨很小,体重只有7kg,心脏更小,主动脉非常细。术中第一次打开封堵伞后,位置没问题,动脉导管也顺利闭合了,但完全撑开的封堵伞部分挡住了主动脉血流。荆志成、蒋鑫等术者马上又对封堵伞进行调整,终于找到了一个合适的、不影响主动脉血流的位置。


▲荆志成主任团队为手术做了充分准备。




“经过近两小时的等待,手术结束。荆主任推开门告诉我们,手术非常顺利,把心脏上的洞堵上了,心脏立即明显缩小,肺动脉压力也降低很多。”小雨妈妈回忆起手术当晚,热泪涌上眼眶,“这是世界上最动听的几句话,我一辈子都忘不了。”




术后,经过儿科团队的精心照顾,小雨术后没有发生感染,术后肺动脉压力、心功能等指标也已经达到预期的疗效,接近正常而顺利出院。


▲术后,小雨恢复良好。




“我们的治疗遵循Treat-Repair-Treat的原则。未来,还会对小雨进行长期的密切随访,继续关注患儿肺循环的状态。这对孩子未来的生活、生长发育、心脏功能改善都将提供很大的帮助,如果符合预期,我们将在患儿1岁以后,再择期封堵房间隔缺损,给孩子一个美好健康的未来。”蒋鑫医生说。


▲一直入院陪护的小雨妈妈为医务工作者们送上了感谢信。




出院前,小雨妈妈特意送上了一封感谢信。在信中,她动情地写道,“这里有一班优秀的团队,他们都是医界的楷模,是我们遇到的最温暖的最优秀的医生;协和真是传奇发生的地方,让困惑中难择的父母们有了方向;让患者最终寻得良医,功德无量。希望医生们好人一生平安。”




图片/北京协和医院心内科  孙良