本报讯(实习记者 高振霞)北京协和医院皮肤科马东来教授通过对Laugier- Hunziker综合征近11年的跟踪研究与探索治疗,采用Q 开关紫翠宝石激光治疗方法,使32例患者均得到了有效治疗。这一研究使该病摆脱了长期被误诊为Peutz-Jeghers综合征的困扰,并探索出治疗新思路。相关研究报告发表在国际著名的《CAN MED ASSOC J 》上,SCI分值9.015。
Laugier- Hunziker综合征(简称L综合征)是一种少见的唇部、口腔黏膜和指(趾)甲色素沉着性疾病,病程进展缓慢,皮损常进行性加重。因与Peutz-Jeghers综合征(简称P综合征)均有皮肤、黏膜和指(趾)甲的色素沉着,既往临床上两种病常易被混淆,将L综合征误判为P综合征。而事实上,二者在起病时间、皮损进展、腹部表现及基因突变等多方面有明显差异。。P综合征约60%患者有家族史,皮损一般出现在出生时或出生后不久,唇部皮损在 30 岁以后可逐渐减轻,大多伴有结肠息肉甚至恶变,临床上伴有腹痛、腹泻、呕吐和便血等症状,患者可有 STKⅡ/LKBⅠ位点的基因突变。而L综合征绝大多数为散发病例,多见于中年人,色素斑随年龄增大而逐渐加重,不伴有结肠息肉,无上述腹部症状,无STKⅡ/LKBⅠ位点的基因突变。
基于对L综合征的深入研究,马东来教授对32例患者的唇部色素斑均采用Q开关紫翠宝石激光器治疗,波长752nm,能量密度6.0~8.2 J/cm2,治疗1次后均取得明显的疗效。患者经Q开关紫翠宝石激光治疗后一至两年内部分原来有色素斑的部位可能再次出现少量色素斑,但较原来小,再次治疗仍然有效。
马东来教授介绍说,L综合征的皮肤、黏膜和指(趾)甲色素沉着斑均不会恶变为恶性黑色素瘤,不危及生命,仅影响美观。这项跟踪研究的最大意义在于,L综合征不会再被误诊为P综合征,避免了患者因癌变可能引发的恐惧和做一些无关的有创性检查。目前关于L综合征的病因和发病机制的深入研究正在进行中。
北京协和提出皮肤病Laugier-Hunziker综合征诊疗新思路
时间:2012.02.15
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作者:高振霞