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多中心接力创造生命奇迹 | 先天性阴道闭锁患者在协和诞下足月孩
时间:2022.06.02 点击数: 字体: 发布来源:本站原创

5月17日,北京协和医院普通妇科中心、妇科内分泌与生殖中心、产科中心等通力协作、攻坚克难,一位先天性阴道闭锁患者合并重症感染的34岁女性在经过阴道重建手术、辅助生殖受孕后,孕37周+5天择期剖宫产,顺利诞下一名健康女婴。这是一例国际罕见的成功个案,协和多学科充分发扬团队精神,一棒接一棒,一站接一站,为圆一个母亲梦,为生一个健康娃,倾力护航整整20个月。

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▲2022年5月19日,邓成艳、刘俊涛、朱兰、郁琦教授在病房看望患者和新生儿

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渴望和所有女孩一样,成为一个妈妈

2020年9月,32岁的小A来到北京协和医院,她把“成为母亲”这一心愿寄托在“最后一站”。生育,对于很多人来说是自然的生理过程,但对于先天性阴道闭锁、经历了多次手术、盆腔感染的小A而言,成为母亲是一种奢望。小A也曾陷入过深深的绝望,但来到北京协和医院后,她又看到了光明。

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▲北京协和医院门诊大楼外景



小A患有罕见的生殖道梗阻性畸形,发病率约为1/5000~1/4000。15岁以来,她因多次再梗阻和盆腔感染接受过4次手术,来到北京协和医院妇产科学系主任朱兰教授门诊时,她不仅有阴道闭锁的情况,还合并有盆腔脓肿。

小A问朱兰主任:“我还有机会做母亲吗?”一个简单的提问背后是长达6年求子之路的心酸。先天性阴道闭锁患者理论上可以妊娠的,但因生殖道畸形,受孕及顺利足月分娩极为困难。像小A这样合并严重盆腔感染,国际指南也写明,切子宫是可行的治疗方式。保留子宫并尝试生育,每一步都困难重重,患者妊娠后也将面临诸多风险。


一次手术  打通梗阻,创造生育条件

朱兰的临床专长之一就是女性先天性生殖道畸形诊治。面对育龄期的小A,朱兰深知,生育既是这类患者心中埋藏最深的痛,也是她们对未来最美好的期盼。朱兰决定,为了小A的愿望,即使顶着雷、冒着风险,也不放弃一丝希望。

在与小A充分地术前讨论、获取知情同意后,2021年3月10日,朱兰主任通过腹腔镜、阴式联合方式,为小A成功实施了手术。根除性的全子宫切除手术相对容易,保留生育功能的重建性手术难度更大。朱兰主任至今还清楚地记得术中细节:“术中看到,小A的腹盆腔粘连严重,子宫直肠窝全封闭,盆腔广泛炎性粘连带和水泡样改变,手术十分困难。重建性手术的目标是在她的膀胱和直肠之间打一个穴,打通生殖道梗阻并重建阴道。这项操作的膀胱损伤、直肠损伤风险均在50%以上。任何一个地方出现损伤,都意味着手术无法再进行下去,必须完整切除子宫。在分离膀胱、直肠间隙的时候,真的是‘薄如纸’的状态。但经过仔细地操作,我们成功了!”

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▲朱兰主任聚精会神地手术操作(资料图片)



辅助生殖  紧密衔接

小A接受了手术后,阴道已经打开。但她的宫颈发育不全,妇科检查时仅能看到一个小孔。宫颈是自然受孕的必经之路,阴道部分宫颈缺失会导致受精困难,小A的母亲梦必须借助辅助生殖技术的帮助。

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▲郁琦主任在门诊耐心与患者沟通(资料图片)



通过转诊,小A在2020年11月23日来到妇科内分泌与生殖中心邓成艳教授的门诊,接受辅助生殖评估。普通妇科中心、妇科内分泌与生殖中心共同为她定制了贯通衔接的一体化方案,术后半年是辅助生殖的最佳时期。

妇科内分泌与生殖中心郁琦主任介绍,小A病情的难点在于胚胎移植过程。由于阴道宫颈结构不存在,胚胎移植手术时,医生只能在超声引导下,从子宫向外方向一点点探查尝试,确认宫颈口后,小心置入套管,再把含有胚胎的移植管送入套管内,移植到子宫。2021年9月14日,邓成艳教授为小A进行移植操作,憋着一股劲儿小心翼翼克服困难完成了整个操作。

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▲邓成艳教授的一次胚胎移植操作(资料图片)


35岁以下普通女性进行试管婴儿操作的成功率约为50%。幸运的是,在医务人员的积极努力和患者配合下,小A终于获得了成功妊娠。



感受生命的奇迹

小A的成功受孕给她的家庭和医护人员都带来了莫大的欣喜。欣喜之余,医生们还有一份隐忧。宫颈是胚胎最好的“大门”,孕期不轻易打开,让胚胎在母亲子宫内安全发育。小A缺少这扇大门,宫颈阴道部分无法看到,阴道检查仅能看到一个类似宫颈口的孔道,相当于是开着门的状态。医生们担心妊娠早期可能因宫颈功能不全,承受不了妊娠压力,引发早产。安全度过妊娠期后,又可能因为宫颈发育不良,临产后宫颈不能正常扩张,有宫颈裂伤风险。而小A的宫颈大部分位于盆腔内,恐伤及周围脏器,这也是十分凶险的情况。

在产科的规律产检和严密医学观察下,小A有惊无险地渡过了孕期。她说:“虽然医生们最初就交代了许多风险和可能,但自从迈进了协和的大门,我就从一路坎坷、屡遭拒绝,变成一路绿灯,非常顺利。在这里,我心里满满的都是安心,我已把自己完全交给了北京协和医院。”

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▲孕晚期的小A


最好的馈赠 母婴平安

患者以性命相托,我必全力以赴。

小A的病情能怀上孩子就非常不容易,能怀到足月更为罕见。她腹中的孩子早已成为医生们心中的珍贵儿,一再传来孕期平安的消息,大家都不由得开心。

经过反复讨论,医生们制定了孕37周足月后计划性剖宫产的方案。产科、儿科、麻醉科手术室做好万全准备。2022年5月17日下午,小A的剖宫产手术要开始了,朱兰主任、刘俊涛主任、郁琦主任等都早早地来到手术间。14点45分,麻醉科裴丽坚副主任为小A实施椎管内腰硬联合麻醉。15点2分,手术开始,主刀医生刘俊涛主任娴熟、精准、迅速地进行着手术操作。虽然小A已经接受过5次手术,但在协和医生的巧手下,手术进展顺利。

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▲小A剖宫产手术中,朱兰(左一),刘俊涛(右三,主刀),郁琦(左二)



15点13分,孩子顺利娩出,是一个健康的女婴!新生评分10分,出生体重2910克,体长47厘米。孩子呱呱坠地的那一刻,医生们心中的石头终于落地。手术间内,医生把孩子抱到小A的面前,在腰麻状态下的小A眼中含着泪花,见到了孩子第一面,她有女儿了,她做母亲了!

余生款款,静待花开。孩子的诞生开启了小A人生的新征程。她在北京协和医院近两年的诊疗过程中,有十余个科室、约二百名医护人员参与过救治。

这就是协和,秉承优良传统,护佑人民健康,以求真求实的仁心仁术,书写着一个又一个敬佑生命的“治愈”故事,传递着温暖彼此的世间真情,努力创造着更健康、更美好的未来!

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文字/傅谭娉  孙崟  张志博  李苑菁

图片/孙良 李林

编辑/肖雄 陈恔