60岁的任先生在一次体检中发现肝占位，随诊复查时明显增大，考虑恶性可能性大。任先生此前患有重度血友病伴发严重肝硬化，而血友病一度是手术的绝对禁忌征，术中一旦发生大出血，很难止住。这样的病例，北京协和医院肝脏外科第一次遇到，世界范围内也十分少见。肝胆恶性肿瘤疑难病会诊迅速启动，在血液内科、输血科、麻醉科手术室和重症医学科的保驾护航下，肝脏外科顺利为患者行左肝肿物切除术。患者术后恢复良好，12天后顺利出院。

早在1岁时，任先生就被诊断出A型血友病，每隔一天就要静脉输注凝血因子Ⅷ以改善凝血功能。26岁时不幸感染甲型病毒性肝炎，56岁时再次感染丙型病毒性肝炎。58岁时，他的血友病相关关节炎症状加重，关节和深部组织（肌肉、内脏）反复出血，导致左上肢活动受限，双侧膝关节屈曲受限，最远只能行走约100米。59岁时，他体检发现肝脏左外侧叶类圆形稍低密度影，大小约3.8cm×3.6cm，伴有腹胀。复查发现占位明显增大，达到6.7cm×5.8cm。

任先生辗转多地，最终来到了北京协和医院。根据影像学结果，医生考虑肝占位恶性可能大。任先生迫切希望尽快接受治疗以缓解病痛。肝脏外科高度重视，将任先生收治入院后，迅速为其组织了肝胆恶性肿瘤疑难病会诊。

▲多学科专家讨论病情

血液内科、肿瘤内科、放射科介入治疗组、放射治疗科、肝脏外科等多学科专家齐聚一堂，详细查看了患者的病史和体征。考虑到患者的肝脏肿瘤占位较大，合并血友病，且肝硬化和门静脉高压症严重，病情复杂，经过反复讨论，专家们最终就治疗措施达成一致意见：行开腹左肝肿物切除术，术前进行凝血因子替代治疗预试验，为手术安全护航。

血友病是一种遗传性凝血功能障碍性疾病，终生伴有严重的出血倾向，一度是手术的绝对禁忌征。特别是对肝脏等血供丰富的器官进行手术，一旦发生术中大出血，很难止住，后果不堪设想。同时由于患者合并肝硬化、脾功能亢进和血小板减少，围术期的出血风险进一步增加。

随着医疗技术的进展，虽然对血友病患者施行外科手术的学术报道逐渐增多，但对同时患有肝细胞肝癌、肝硬化与血友病的患者施行手术的案例仍非常罕见，没有成熟的经验，更没有指南可循。

生命的禁区迷雾重重，但总要有人斩荆披棘。肝脏外科在血液内科和输血科的支持下，分别对患者的凝血因子Ⅷ及其抑制物、活化部分凝血活酶时间进行围术期全程监测，并根据预试验结果调整凝血因子补充方案。在充足的准备后，肝脏外科手术团队在重症医学科、麻醉科等多学科团队及手术室护理人员的共同配合下，仅用了不到4小时便完整切下肿瘤，术中出血约200ml。术后继续为患者补充血小板和凝血因子的替代治疗保障伤口愈合，同时加强营养支持、保肝等治疗。患者恢复良好，12天即顺利出院，病理结果回报为中分化肝细胞性肝癌。

▲肝脏外科郑永昌、徐海峰副主任医师带领团队进行手术

肝脏外科主任桑新亭说：“北京协和医院的肝外科，要做别人做不了的手术，为患者带去生的希望。”本次手术的成功，不仅挽救了任先生的生命，也是医学界的一次前沿探索，证明在多学科诊治模式的框架下，通过充分的术前评估准备、术中精细操作和术后细致管理，为合并血友病的肝硬化患者施行肝癌手术是安全可行的。

审核/郑永昌 杜顺达 朱铁楠

图片/肝脏外科提供

编辑/干玎竹 陈恔

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