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出血及血栓性疾病

发布时间:07-09-2010 点击数: 字体:
    北京协和医院血液科1932年率先在我国建立了第一个血液病实验室后即开展了有关出凝血的相关检验,至1960年代成为当时国内出凝血检验较为健全的实验室之一,检测项目包括出血时间、试管法凝血时间、血块退缩试验、DIC相关试验、PT和KPTT试验等,并能应用吸附血浆和吸附血清进行血友病等凝血因子缺乏的鉴别诊断。1970年代,张之南和单渊东等在国内积极推进弥散性血管内凝血(DIC)等有关研究,取得积极成果。1987年在联合国开发计划署(UNDP)的资助下正式创建血栓与止血实验室,血栓与止血专业组也同期成立,组长为潘家绮,成员有赵永强、范连凯等。专业组成立后,通过引进先进仪器,检测项目不断拓展,在国内率先以APTT替代KPTT进行凝血检测,并开始凝血因子活性和抗原的定量测定;建立了血小板黏附、聚集、释放等血小板功能试验;率先引进FDP和D二聚体等试验,使DIC检测技术与国际同步。1990年代初建立了凝血因子抑制物检测Bethesda方法,并率先在国内开展易栓症检测(抗凝血酶、蛋白C、蛋白S活性与抗原,活化蛋白C抵抗,狼疮抗凝物等),并积极开展易栓症和静脉血栓栓塞症的诊断、治疗和预防的临床研究。2002年组建北京协和医院血栓与止血诊治及研究中心,在原有基础上,积极开展和完善易栓症、血友病、特发性血小板减少性紫癜、肝素诱发的血小板减少性紫癜、少见出血性疾病和DIC等疾病的诊断方法,引进和推行国际上先进的治疗理念和疗法,并相应开展临床和基础研究。2007年创建起国内首家具有独立诊室、专职护士和专职医师的血友病治疗中心。目前血栓与止血专业组团队齐整,潘家绮教授担任顾问,赵永强教授任专业组组长、血栓与止血诊治及研究中心和血友病中心主任,成员有王书杰副教授、朱铁楠副教授、华宝来主治医师、蔡华聪主治医师、范连凯主管技师。
    在良好的学术气氛下,血栓与止血专业组每年吸引着大量全国各地的病人前来就诊,并担负着北京地区和全国各地疑难重症出凝血疾病和易栓症的会诊工作,血栓与止血实验室已成为中国北方地区的会诊实验室之一。在完成医疗工作的同时,近几年还完成了十余项出凝血疾病和易栓症的临床科研和临床试验。
 
血友病:北京协和医院血友病治疗中心集协和医院各科室技术优势,组建综合治疗团队,使血友病的许多疑难、复杂问题得以解决。血友病中心设有全天专病门诊,门诊时间:周一至周五全天,门诊地点:北京协和协和医院西院门诊楼三层血液科/血友病门诊。目前的日门诊量20余例,并有专职护士为患者及其家属提供电话咨询、健康宣教、指导门诊就医、帮助预约手术及理疗门诊、化验抽血和凝血因子输注等服务。
  • 北京协和医院血友病治疗中心是北京血友病协作组的组长单位,是中国血友病治疗协作组(Hemophilia Treatment Center Collaboration Network of China,HTCCNC)的发起单位和核心成员,并受到世界血友病联盟(World Federation of Haemophilia, WFH)的认可。2009年被卫生部指定的北京市血友病病例信息管理中心;
  • 赵永强教授参加制定和更新“中国血友病诊断和治疗专家共识”;
  • 开展慢性血友病滑膜炎的同位素胶体关节腔注射治疗(同位素滑膜切除术)特色服务,为关节频繁出血又无条件及时和足量接受凝血因子输注的患者和伴有凝血因子抑制物的患者减轻出血;
  • 每年积极筹集一定数量的捐赠凝血因子制品,免费提供给因经济困难所困无力接受手术治疗的患者和急性出血的患者;
  • 与慈善组织联手,组织和实施血友病患者的慈善援助计划,为经济困难的患者使用凝血因子提供救助;
  • 积极组织和参加国内外血友病的临床试验,为患者提供可进行按需治疗和预防治疗的获益机会;
  • 向血友病患者免费发放血友病宣传材料
特发性血小板减少性紫癜(ITP):每年门诊接诊和病房收治的初治和难治ITP病例约500余例,在诊治方面取得了丰富的经验:
  • 2007年卫生部“ITP精确诊断和定向干预”项目的主要完成单位;
  • 赵永强教授参加制定和更新中华医学会血栓与止血学组“成人ITP诊断治疗专家共识”;
  • 是北京市ITP协作组的组长单位,王书杰副教授负责组织制定和更新“北京市ITP协作组诊治方案”;
  • 牵头完成国内多中心重组人血小板生成素治疗ITP的临床试验,近期有效率接近70%,与国外其他血小板生成素受体激动剂的疗效一致;
  • 率先倡导抗CD20单克隆抗体(美罗华)治疗成人难治性ITP,并在国内报道了首例治疗成功的病例。
 
易栓症:由于是国内最早开展易栓症筛查和推广易栓症理念的中心,多年来在易栓症的诊断和治疗方面取得了丰富经验,每年接受各地送诊的易栓症筛查标本1000余份,并经常为各地兄弟医院提供会诊支持。在临床和基础研究方面也取得了显著成绩。
  • 潘家绮教授与骨科邱贵兴教授联手于1992年在国内率先开展骨科围手术期深静脉血栓发生率调查和低分子肝素预防治疗;
  • 2003年在国内报道了首个遗传性蛋白S缺乏的家系;
  • 组织了国内最大例数的健康汉族人遗传性易栓症的调查;
  • 2010年报道了首个凝血因子V基因新突变(G2172→C)相关的遗传性APC-R家系。
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