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一种易与肿瘤混淆的新疾病:IgG4相关性疾病

发布时间:01-18-2017 点击数: 字体:


治疗前(左图)显示胰腺肿大,治疗后(右图)胰腺肿大消退
 

本报讯 (记者 陈明雁)一位老年男性出现梗阻性黄疸,CT片显示胰腺肿大,尤其是胰头肿大压迫胆管造成了黄疸,医生高度怀疑胰腺癌,希望他立即手术。另一位女性查体双侧颌下硬结,CT片显示为颌下腺肿大,医生也高度怀疑肿瘤,要给她做手术。北京协和医院的专家却给出了不同的意见,患者极有可能得了同一种疾病——IgG4相关性疾病,这种病极易与肿瘤混淆,临床医生应加强甄别。
IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是近年来新认识的自身炎症伴纤维化的疾病,是一种累及全身多个器官、系统的少见病。中老年发病较多,男女比例约为2.3:1。临床表现为受累器官或组织肿胀伴硬化,血清中IgG4水平增高,病理显示受累组织大量淋巴、浆细胞浸润,伴席纹样纤维化,其中IgG4阳性浆细胞浸润显著。常见的累及的器官和组织包括泪腺及唾液腺、消化系统、腹膜后组织、肾脏、肺等。该病的发病机制尚未清楚,目前认为是Th2细胞过度活化,诱导浆细胞产生大量IgG4,且IL-4、IL-13、TGF-β和IL-10等细胞因子分泌增多,致炎症细胞浸润并促发纤维化。
IgG4-RD是认识时间较短的新疾病。2000年前后提出,2010年后才得到国际广泛承认并最终命名,国内认识有限。北京协和医院在国内率先建立了包含血清IgG亚类检测、病理学与影像学诊断技术在内的综合诊断方法,并于2011年由风湿免疫科的张文教授等牵头,开展了IgG4-RD的国内最早、最大宗的前瞻性临床队列研究,迄今已入组340多例患者。风湿免疫科又联合口腔科、病理科、消化科、呼吸科、肾内科、眼科、放射科、基本外科、核医学科、普内科、血液科、神经科、内分泌科、泌尿外科、耳鼻喉科等多个学科成立合作研究组,设立专病门诊,开通绿色通道,使患者的诊治和医生的研究更有利的开展。北京协和医院IgG4-RD的研究团队近年来共发表中英文论文数十篇,SCI文章总影响因子达60分。在国际同行的认可下,张文教授还受邀参加首个IgG4-RD国际诊治指南专家共识的编写,该指南于2015年在相关领域的权威杂志公布。关于IgG4-RD的研究成果获得2015年北京协和医院医疗成果一等奖。
在IgG4-RD国际诊治指南专家共识中,其综合诊断标准包括三条:临床检查显示1个或多个器官特征性地弥漫性/局限性肿大或肿块形成;血液学检查IgG4升高(>135mg/dl);组织学检查显示大量淋巴细胞和浆细胞浸润,伴纤维化,且组织中浸润的IgG4+浆细胞与浆细胞的比值>40%,在高倍镜视野下IgG4+浆细胞>10个。三者皆有即可确诊,两者存在为可疑或可能。
对早期、活动性IgG4-RD患者而言,糖皮质激素是治疗的一线药物,治疗有效率达80%以上。治疗后受累器官的炎症病变或肿大现象明显改善,血清IgG4浓度降低。部分患者需要糖皮质激素联合应用免疫抑制剂。该病为慢性疾病,治疗减量或停药后容易复发,因此在维持疾病稳定治疗方面仍需进一步探讨。
北京协和医院目前正在验证该病诊断标准在中国的可行性,并开展了不同治疗方案的前瞻性对照观察。
张文教授提示,由于IgG4-RD起病隐,早期患者常常无临床症状,往往是因为炎症反应或压迫就医,影像学上极易与肿瘤混淆,容易造成误诊误治。临床医生应充分认识此类疾病,不要因过度治疗给患者带去不必要的痛苦。

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